荆楚网（湖北日报网）讯（通讯员 宁婧、汪兵）近日，国家级首席专家、“金刀奖”得主王志维教授带领襄阳市第一人民医院心胸外科王青涛副主任医师团队，凭借精湛医术与高效协作，成功从生死边缘抢回一名19岁马凡综合征主动脉夹层患者的生命。

王志维教授带领心胸外科手术团队为患者进行手术。 通讯员 供图

遗传“魔咒”：病情早有预警

19岁的小邱（化姓）身形消瘦，身高1.9米的他，手脚指骨异常细长，视力也每况愈下。命运似乎从一开始就和他开了个残酷的玩笑，他的母亲15年前因A型主动脉夹层不幸离世，而母子二人同为马凡综合征患者。这种遗传性结缔组织疾病，就像一个无形的“健康魔咒”，笼罩着整个家族。

马凡综合征也被称为“天才病”，患有马凡综合征的群体也被称为“蜘蛛人”。该类患者常常伴有主动脉壁结构异常，随着年龄增长，主动脉夹层、破裂的风险远高于普通人，仿佛体内藏着一颗随时可能爆炸的“定时炸弹”。

其实，小邱的病情早有预警。一年前，他在体检中发现升主动脉严重扩张。医生结合他的马凡综合征病史，明确建议尽早进行手术干预，防止主动脉进一步病变引发夹层或破裂。然而，由于小邱未缴纳社保，手术及后续治疗费用对家庭来说负担过重，他最终只能选择暂缓手术，仅靠日常观察和简单药物控制病情。可谁能想到，这竟为此次危急情况的发生埋下了隐患。

入院时，小邱的情况已经凶险万分。半夜12点，他因突发剧烈胸痛，被紧急送入襄阳市第一人民医院急诊科。检查结果让人揪心：主动脉夹层撕裂范围极广，从主动脉根部一直延伸至远端血管，而且主动脉根部已明显扩张，濒临破裂边缘。心胸外科副主任医师王青涛介绍，主动脉一旦破裂，小邱会在短时间内出现大出血休克，死亡率高达90%以上，留给医疗团队的时间十分紧迫，每一秒都关乎生死。

多学科“集结”：刀尖上的生死救援

面对如此危急的情况，襄阳市第一人民医院立即启动急诊绿色通道，心胸外科、麻醉科、手术室、放射科、超声影像科、检验科等多学科团队迅速响应，无缝衔接开展术前准备工作。从完善心脏超声、CTA等影像学检查，到评估患者心肺功能、制定手术方案，再到备血、术前谈话，所有环节紧凑有序推进，为手术争取每一分宝贵时间。

次日早上8点，小邱被准时送入手术室，由国家级首席专家、“金刀奖”得主王志维教授主刀。手术刚打开心包，所有人的心都提到了嗓子眼——小邱的主动脉夹层已经发生破裂，鲜血瞬间涌出，生命体征濒临崩溃。危急时刻，王志维教授临危不乱，凭借数十年积累的丰富经验和精湛技艺，迅速找到破口位置，以毫米级的精细操作进行缝合止血。

随后，手术团队有条不紊地完成主动脉根部替换、冠状动脉移植及全主动脉弓置换等关键步骤。历时数小时，手术终于顺利完成，这场与死神的较量取得了阶段性胜利。

术后“闯关”：跨越并发症与血源危机

然而，手术成功只是生命保卫战的第一关，术后恢复阶段的挑战同样严峻。小邱转入ICU后，很快出现了一系列危重并发症：严重的低血小板状态导致凝血功能紊乱，心脏出血渗血、脏器出血风险陡增；长时间缺血后再灌注引发的损伤，让心、肾等重要脏器功能面临考验，每一项都可能危及生命。

更棘手的是，当时中心血站血液资源极度紧张，而小邱因凝血异常和术后恢复需求，急需大量血小板、红细胞等血液制品支持。为了解决这个燃眉之急，输血科立即启动应急调配机制，一方面与中心血站保持实时沟通，争取优先供血；另一方面积极联系小邱所在学校。当学校得知这名19岁学子的危急情况后，迅速发起献血倡议，同学们纷纷主动报名，短短一天内就有数十名学生前往血站捐献血液，用青春热血为同龄人的生命“续航”。

在多方努力下，小邱的血液供应得到及时保障，为后续治疗赢得了关键条件。

护理“暖阳”：全周期精细化照料

在对抗并发症的过程中，襄阳市第一人民医院心胸外科护理团队就像一束温暖的阳光，始终坚守在小邱身边，用专业与温情搭建起康复的“桥梁”。考虑到小邱术后身体虚弱、情绪低落，护理团队制定了“生理 + 心理”双重照料方案。

在生理护理上，护士们严格监测小邱的生命体征、凝血指标、脏器功能，精准执行给药、输液、伤口护理等操作，随时根据病情变化调整护理方案，就像一群严谨的“健康卫士”。因自幼母亲离世，小邱内心深处始终缺乏安全感。在监护室里，他总会不自觉地轻轻拉住医护人员的手。为此，护士和护工主动轮流陪伴，他们握着小邱的手，用轻柔的话语与他交谈，以无微不至的温暖与关怀，弥补他心中的不安，给予他踏实和勇气。

护理团队为小邱洗头发。 通讯员 供图

在心理疏导上，护士每天耐心与小邱沟通，用通俗易懂的语言解释治疗进程，缓解他对疾病的恐惧，鼓励他树立康复信心，成为小邱心灵的“守护者”。

为了让小邱在监护室中也能感受到家的温暖，护理团队格外注重细节和关怀。看到小邱术后多日未洗头，头发油腻打结，护士们特意准备了温水和温和的洗发用品，小心翼翼地在病床上为他清洗头发。当清爽的感觉驱散了疲惫，小邱原本黯淡的眼神重新有了光彩，精神状态明显好转。这种“比家人更细致”的照料，不仅改善了小邱的身心状态，更让家属深受感动，多次向护理团队表达感谢。

在医护团队的协同努力下，小邱的并发症逐渐得到控制：血小板数量稳步回升，凝血功能恢复正常，缺血再灌注损伤带来的脏器功能影响逐步减轻。

目前，小邱已脱离生命危险，各项指标均趋于稳定，不久后即可出院回归正常生活。

医者担当与社会温情：共筑生命防线

这起跨越术前、术中、术后的全方位救治案例，不仅是对襄阳市第一人民医院多学科协作能力、危急重症救治水平的一次实战检验，更彰显了医疗团队“敬佑生命、救死扶伤”的医者担当，以及社会各界守望相助的温暖力量。从王志维教授团队在手术台上的临危不乱，到输血科的紧急调配，再到护理团队的精细化照料，每一个环节都体现着医院对生命的敬畏；而小邱学校师生的踊跃献血，则让这场生命救援充满了温情与力量。

小邱下床做康复训练。 通讯员 供图

对于广大医务人员而言，该病例也提供了宝贵的临床经验：马凡综合征相关主动脉夹层患者往往发病急、病情重，术后并发症风险高，需高度警惕其遗传关联性与术后管理难度，在诊疗过程中要注重家族病史的询问，加强多学科协作与术后精细化护理，不断提升复杂病例的救治能力。

健康提示：马凡综合征患者需警惕“遗传风险”

从公众健康角度来看，该病例也为马凡综合征患者及其家属敲响了警钟。马凡综合征是一种常染色体显性遗传病，患者的子女患病概率约为50%，且该病常累及心脏、血管、骨骼等多个系统，其中主动脉夹层、主动脉瘤是最主要的致死原因。

其实，马凡综合征有不少容易观察到的外在表现，普通人也能初步留意：比如患者往往个子异常高，远超同龄人的身高水平；手指、脚趾关节细长，像“蜘蛛指（趾）”一样，有的甚至会出现轻微畸形，比如手指过度弯曲；视力问题也很常见，很多患者早期就会出现视物不清、近视度数快速加深，甚至伴有白内障、视网膜脱落等情况，这些表现往往在儿童或青少年时期就会逐渐显现。

在此，襄阳市第一人民医院王青涛副主任医师特别提醒：高危人群早排查。若家族中有马凡综合征患者、主动脉疾病病史，或家人出现上述“高个子、细长指趾、早期视力下降”等表现，尤其是儿童和青少年，应尽早到医院进行心脏超声、基因检测、眼科检查等相关排查，做到“早发现、早诊断”；确诊患者需随访。已确诊马凡综合征的患者，需定期随访复查（尤其是心脏血管相关检查），严格遵医嘱控制血压、避免剧烈运动（如跑步、跳跃、负重等），减少主动脉承受的压力，降低病变风险；同时，建议积极参与社保、医保等保障体系，为后续可能的治疗做好经济准备，避免因费用问题延误最佳治疗时机；突发症状速就医。一旦出现突发胸痛（尤其是撕裂样疼痛）、呼吸困难、心悸、视力突然下降等症状，需立即前往有救治能力的医院急诊就诊，切勿因拖延而耽误最佳治疗时机。

生命至上，医者无疆，温情相助。襄阳市第一人民医院将持续发挥学科专长精进医术、优化服务，为危急重症患者点亮希望之光。在此，也呼吁社会各界，关注遗传性疾病患者群体，共筑“医疗 + 社会”守护网，为百姓健康保驾护航。